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I sintomi della intolleranza al fruttosio

L’Intolleranza Ereditaria al Fruttosio è una malattia genetica autosomica recessiva rara che è stata riconosciuta per la prima volta nel 1956. E’ diffusa in tutto il mondo anche se la maggior parte dei casi sono diagnosticati in Europa e in Nord America.

Il principale problema di tale patologia è la difficoltà di diagnosi non tanto causata dalla mancanza di strumenti diagnostici quanto dalla sua scarsissima conoscenza del problema e della difficolta nel riconoscere i sintomi della intolleranza al fruttosio.

La IEF si manifesta generalmente nella prima infanzia al momento dello svezzamento quando nella dieta del neonato vengono introdotti per la prima volta alimenti contenenti fruttosio, saccarosio o sorbitolo. Questi sono infatti spesso contenuti in gran quantità specialmente nei cibi artificiali per neonati. In questa fase la sua precoce diagnosi è molto importante per evitare conseguenze fatali. Infatti, in bambini affetti da IEF,
una prolungata ingestione di fruttosio porta ad un rapido peggioramento delle condizioni generali e ad un rapido peggioramento delle condizioni dei reni e soprattutto del fegato che in breve tempo può portare alla morte.

I bambini che riescono a sopravvivere sviluppano una avversione naturale per tutti i cibi che contengono fruttosio: dolci, bevande zuccherate, frutta, verdura ecc. Molti genitori inconsapevoli che il rifiuto sia correlato alla IEF tendono a forzare il bambino all’ingestione di tali cibi e questo rende questa patologia ancora più pericolosa in età pediatrica. Si ipotizza infatti che alcuni dei casi di morte neonatale per complicazioni epatiche siano conseguenza di una IEF non diagnosticata.

sintomi della intolleranza al fruttosio

La diagnosi spesso avviene in età adulta perche i sintomi della intolleranza al fruttosio non sono sempre chiari.

 

Spesso la diagnosi non avviene che in età adulta quando la persona generalmente riporta sintomi di “allergia alimentare” a qualcosa di non ben definito. Anche se generalmente gli adulti non diagnosticati hanno una spiccata avversione per i cibi contenenti fruttosio la diagnosi rimane molto importante anche in età adulta. Infatti la continua ingestione inconsapevole di fruttosio “nascosto” in preparati industriali ed in molti alimenti o magari lo sforzo nell’ingerire alcuni alimenti quali frutta e verdura nonostante la propria avversione, è causa di continua sofferenza epatica e può essere causa a lungo termine di problemi epatici, renali ed intestinali gravi. Sono stati anche riportati diversi casi di adulti deceduti dopo essere stati sottoposti a carico di fruttosio.
Infatti spesso sono utilizzate soluzioni contenenti fruttosio per via endovenosa che risultano letali per i pazienti affetti da IEF.

La IEF è causata da una deficienza dell’attività dell’enzima aldolasi-b (assenza o inattività parziale o totale).
Tale enzima è responsabile del metabolismo del fruttosio e si trova normalmente nel fegato, nei reni e nel piccolo intestino.

Nei pazienti affetti da IEF la deficienza dell’attività dell’aldolasi-b rende impossibile la metabolizzazione del fruttosio che va quindi ad accumularsi nel fegato, nel piccolo intestino e nei reni. Il fruttosio accumulato nel fegato interferisce con l’attività di numerosi altri metaboliti epatici inibendo la trasformazione del glicogeno e la sintesi del glucosio.
Per questo motivo un paziente affetto da IEF può andare incontro ad un grave e talvolta letale episodio di ipoglicemia in seguito all’ingestione di fruttosio o alla sua somministrazione per via endovenosa.

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Autore dell'articolo: festamaurizio

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